Информикон: Прионы

[evabatora]

Многие преинтересные биологические факты описываются довольно скучным научным языком и из-за этого мало известны, поэтому у меня возникла идея написать несколько инфов. Как вам это?

В 1732 году было описано заболевание овец - "почесуха" или "скрейпи". Больные животные вели себя странно: были агрессивны, страдали от недостатка сна и постоянно чесались о все видимые ими предметы. И чесались страшно - соскребая шерсть и кожу о изгороди домов до мяса, влезали в терновники, оставляя на них до половины своей шерсти. Никакие растирания и мази животным не помогали - умирали все заболевшие, а кошельки фермеров худели.

Животных стали спешно забивать, даже тех, у кого не было явственных признаков болезни и на какое-то время буря стихла. Причины странного заболевания остались не выясненными.

Но потом, в 1992 году, - новая волна, коровье бешенство захлестнуло Великобританию. При вскрытии стало ясно, что мозг больных животных был изрешечен, превращён в губку, но не было известно ни причин заболевания ни того, как оно передаётся.

Кстати пришлись сведения о том, что у племён, где ещё встречался ритуальный каннибализм, встречается заболевание, которое приводит к такому же результату - в головном мозгу образуются пустоты и дыры, смертность - 100%.

В 1990х врачу Стенли Прузенеру удалось отыскать причину, связавшую во едино скрейпи, коровье бешенство и "пузырчатость мозга" у островитян. Возбудителем этих заболеваний оказались не вирусы, не бактерии, а всего навесго один белок - одно вещество, которое мистер Прузинер и назвал "Прионом"

Прионы - (от англ. proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы), это инфекционные частицы, представляющие собой исключительно белок, и вызывающие тяжелые поражения центральной нервной системы у человека и животных.

Что же в них такого необычного? Дело в том, что все известные до этого инфекционные частицы обладают генетическим материалом, даже у самого маленького вируса или вироида есть ДНК или РНК,а у приона нет ни того ни другого.

Прион - это одна, индивидуальная молекула белка, имеющей специфическую форму. Впрочем, когда число молекул-прионов увеличивается, они образуют кристалл, но это все равно только один белок, одно вещество.

Прионы не живые, у них нет памяти, они ничего не синтезируют, не дышат, не растут, не развиваются, но, увы, всё-таки имеют одно свойство всех живых существ - они умеют размножаться, увеличивать свою численность.

Дело в том, что мембраны клеток, которые оплетают нервы в организме человека (шванновские клетки), содержат на поверхности близкой родственник белка приона, отличающийся от инфекционного белка только тем, что они имеют другую пространственную форму. Когда прион попадает в организм животного или человека, он "налипает" на здоровый белок и изменяет его форму, превращая в подобный себе прион, появившийся прион остаётся связанным с первым, и они вместе отправляются на поиски новых "родственников". Этот цикл может повторятся много-много-много раз. А в итоге группа "слипшихся" прионов растёт, к неё прилипают всё новые и новые здоровые белки, превращаясь в злостные прионы. Клетки чувствуют недостаток того нормального,правильного функционирующего белка, которого до появления приона на их мембране было много. Они продолжают его синтезировать, стараясь заменить те молекулы, что теперь превратились в прионы.
Ну а прионам только того и надо - чем больше нормального белка, тем проще с ним встретится, тем больше нормального белка налипнет на прион, тем больше будет расти кристалл. И в конце концов этот кристалл, имеющий форму длинной иглы, видной под микроскопом, станет настолько велик, что просто прорвёт клетку изнутри.

Клетка умрёт, кристалл из прионов раздробится и его части будут захвачены соседними клетками и цикл повториться снова. И снова. А ведь дело происходит в головном мозге, где каждая клетка индивидуальна и имеет массу важных функций. Мозг пронзают сотни белковых иголок.

А как же заражаются прионами? Самый обычный тип заражения - потребления мяса больных животных.

Оказалось, что при волне скрейпи костную муку, полученную из больных животных, у которых заболевание ещё не проявилось, добавляли в комбикорма для крупного рогатого скота и поэтому болезнь продолжала свирепствовать. Из костей, рогов и копыт животных получали желатин, считавшийся безопасным потому, что он проходил специальную обработку температурой.

Но прионы оказались хитрее. Относительно всех белков они характеризуются удивительной устойчивостью к высоким температурам. И вместе с желатином они попали на стол к людям. Болезнь островных каннибалов добралась до просвященной Америки с её знаменитыми гамбургерами, чизбургерами и желе, для приготовления которых нужен желатин.

Случаи заражения прионами редки, но, увы, заразившихся людей и животных спасти пока не удаётся. Но надежда всё-таки есть. Спасение пришло от дрожжей - у них были найдены другие белки под названием шапероны , которые умеют придавать приону в клетке форму здорового функционального белка. всё бы хорошо - но этих шаперонов мало, а прионы плодятся быстро. Но можно заставить клетки делать их гораздо больше, чем это нужно обычно, так что возможно, что и против прионов найдутся подходящие методы борьбы.

Спасибо за внимание.